一种假PCOS —— 库欣综合征
发布时间：2025-02-28 10:36:36点击量：
在女性内分泌疾病的领域里，多囊卵巢综合征（PCOS）大家可能或多或少都听说过。要是出现月经紊乱、肥胖、多毛、痤疮，再加上超声检查发现小卵泡数量多，很多人第一反应就觉得自己是不是得了 PCOS。但实际上，在诊断 PCOS 时，国际国内标准都有个关键要点，那就是得排除其他导致高雄激素血症和排卵障碍的病因，其中有一种需要排查的内分泌疾病，叫库欣综合征。
假PCOS —— 库欣综合征
写在前面的话：小编最近看到这样一篇帖子，发帖的朋友说这几个月自己突然发胖，月经也变得不规律了。去医院做 B 超，结果显示是多囊卵巢，她就以为自己患上了 PCOS。可后来进一步检查才发现，原来是库欣综合征在捣乱。这事儿也给咱们提了个醒，得好好了解下库欣综合征和多囊到底有啥区别。
PCOS 在育龄期妇女中挺常见的，生育期女性里大概有 4% - 7% 的人会得这个病，不过到现在病因还没完全弄清楚。PCOS 的典型表现有不少，像多毛、长痤疮，还有慢性不排卵导致的月经失调，比如月经稀发、闭经，或者功能失调性子宫出血。从检验指标来看，黄体生成激素（LH）水平会增高，存在高雄激素血症，要是合并代谢紊乱，还会伴有低性激素结合球蛋白（SHBG）和高胰岛素血症。
☑ 卵巢呈现多囊性改变（PCO），也就是一侧或者双侧卵巢里，直径 2 - 9mm 的卵泡数量大于等于 12 个，或者卵巢体积大于等于 10ml。
☑ 这里要注意，稀发排卵或无排卵是诊断的必要条件，剩下两条符合一条就行，但前提是得排除其他导致高雄激素和排卵障碍的病因。
从 1990 年美国国立卫生院（NIH）推荐的诊断标准，到 2003 年 5 月 Rotterdam 专家会议上提议的标准，再到咱们国家现在实行的诊断标准，这近 30 年里，PCOS 的诊断标准一直在变，可始终有一点不变，就是必须先排除其他疾病引起的雄激素增多或者排卵障碍，才能确诊 PCOS。这也能看出，PCOS 的鉴别诊断有多重要。在和 PCOS 鉴别诊断的高雄激素血症里，有几种比较常见的：1️⃣分泌雄激素的肾上腺、卵巢肿瘤；
2️⃣库欣氏综合征（Cushing’s syndrome）；
3️⃣先天性肾上腺皮质增生症（CAH）。
库欣综合征，也叫皮质醇增多症。1912 年，Harvey Cushing 最早报道了这个病。简单来说，它是由多种病因引起的，以高皮质醇血症为特征的临床综合征。另外，长期用外源性糖皮质激素，比如强的松这类药，也可能出现和库欣综合征类似的临床表现，这种情况叫类库欣综合征，或者药物性库欣综合征。
(图：示肾上腺位于两侧肾脏上方)
临床上，因为下丘脑 - 垂体病变导致的库欣综合征比较常见，一般按照病因来分类，根据垂体、肾上腺的病理改变不同，主要分成下面这四种：生活中，有些人因为治疗某些疾病，比如亚甲炎、干燥综合征、血小板减少性紫癜等，需要长期大量使用糖皮质激素。像长期吃强的松或者地塞米松这类药，就可能出现高皮质醇症的临床表现，这在临床上还挺常见的。不过这种情况是外源性的激素造成的，只要停药，身体慢慢就能恢复正常。
垂体要是分泌了过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），就会引起双侧肾上腺皮质增生，导致分泌过多的皮质醇。出现这种情况。。
有些特殊的肿瘤，像支气管肺癌、甲状腺癌、胸腺癌等，有时候会分泌一种类似 ACTH 的物质，它和 ACTH 有相似的生物效应，能引起双侧肾上腺皮质增生，这种情况叫异源性 ACTH 综合征。
大多数是良性的肾上腺皮质腺瘤，少数是恶性的腺癌。肿瘤生长和分泌肾上腺皮质激素不受 ACTH 控制，是自主性的典型的库欣综合征，主要是因为长期皮质醇分泌过多，导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，还会干扰其他多种激素的分泌。临床表现有不少，患者常常被形容成满月脸、多血质外貌，还有向心性肥胖，脸上爱长痤疮，身上有紫纹，血压升高，可能出现继发性糖尿病，骨头也变得疏松。而且卵巢也可能呈现多个小卵泡发育，一直不排卵，这和 PCOS 的卵巢改变很像，所以特别容易混淆。库欣综合征患者大多是轻到中度肥胖，很少有重度肥胖的。有些人脸和躯干比较胖，但体重还在正常范围。它典型的向心性肥胖，就是脸和躯干部胖，可四肢包括臀部却不胖，满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫，是库欣综合征很有特征性的表现。而有代谢异常的 PCOS 患者也可能肥胖，但肥胖特点和库欣综合征不太一样。库欣综合征患者大概有一半糖耐量会减低，差不多 20% 的人会得显性糖尿病。高皮质醇血症会增加血糖来源，还对抗胰岛素的作用，所以常常伴有糖尿病，这和 PCOS 有点相似。血皮质醇浓度一高，不仅直接影响性腺功能，还会抑制下丘脑 - 腺垂体促性腺激素的分泌，所以库欣综合征患者性腺功能都明显不好。女性会出现月经紊乱，接着闭经，很少有正常排卵的。有报道说，70% - 80% 库欣综合征患者月经失调，46% 的人卵巢有多囊样改变，和 PCOS 就更像了。不管啥原因引起的库欣综合征，身体里脱氢表雄酮（DHEA - SO4）及雄烯二酮（A）的分泌都会增加。这些雄性素本身活性不强，可在外周组织能转化成睾酮。所以库欣综合征患者脸上容易长痤疮，几乎所有人都有多毛症，这和 PCOS 的高雄激素表现也很像。这么一看，PCOS 那些典型症状和表现，库欣综合征也可能有。不过好在库欣综合征发病率没那么高。要是想进一步鉴别诊断，可以通过测定血清皮质醇、血清 ACTH，做地塞米松抑制试验，还有对垂体和肾上腺做深入的影像学检查。把这俩病合理鉴别开，就能更准确诊断 PCOS，然后选择最有效的治疗方法。
早晨 8 点先抽血测皮质醇作为对照，当天晚上 24 点口服 0.75 毫克地塞米松（要是肥胖的人，剂量可以增加到 1 - 1.5 毫克），第二天早上 8 点再抽血测皮质醇。结果判断是这样的：对照日皮质醇水平正常范围是 8 点时 184.9 - 593.4 纳摩尔 / 升，服药后皮质醇应该降到 82.8nmol/L 以下。要是服药后皮质醇大于 82.8nmol/L，那就得进一步做小剂量地塞米松抑制试验。口服地塞米松 0.5 毫克，每 6 小时吃一次，一共吃 2 天。在服药前，还有服药第 2 天、第 5 天，留 24 小时的尿，查尿游离皮质醇。服药前和服药第 3 天早上 8 点，抽血测促肾上腺皮质激素和皮质醇。结果分析：服药后尿游离皮质醇应该抑制到小于 69nmol/24 小时，血皮质醇要小于 82.8nmol/L。通过今天的介绍，大家对这个容易被误认成 PCOS 的库欣综合征是不是有了更清楚的认识呢？要是身体出现了相关症状，可别自己盲目判断，一定要及时去医院，让专业医生来诊断。希望每一位女性都能保持内分泌健康，拥有好身体。
